什么是肾上腺髓脂瘤

张聪 副主任医师

张聪副主任医师 中日友好医院  肾病科

肾上腺髓脂瘤是一种起源于肾上腺髓质的良性肿瘤,主要由成熟的脂肪细胞和髓样细胞构成。肾上腺髓脂瘤通常无明显症状,多在体检时偶然发现,少数可能出现腹痛、高血压或内分泌异常。诊断主要依靠影像学检查如CT或MRI,治疗以手术切除为主。

1. 发病机制

肾上腺髓脂瘤的具体发病机制尚不明确,可能与肾上腺髓质细胞异常分化有关。部分研究认为其形成与局部脂肪代谢紊乱或激素刺激存在关联。该肿瘤生长缓慢,极少发生恶变,组织学上可见成熟脂肪组织与髓样细胞混合分布。

2. 临床表现

多数肾上腺髓脂瘤患者无特异性症状,约三成可能出现腰部钝痛或腹部不适。当肿瘤体积较大压迫周围器官时,可能引起消化功能异常。极少数功能性肿瘤可分泌儿茶酚胺类物质,导致阵发性高血压、心悸等嗜铬细胞瘤样症状。

3. 诊断方法

超声检查可发现肾上腺区高回声占位,CT表现为脂肪密度肿块伴不均匀强化,MRI在T1加权像呈高信号。生化检查需包括血尿儿茶酚胺代谢物测定以排除功能性肿瘤。鉴别诊断需注意与肾上腺腺瘤、髓样脂肪肉瘤等疾病区分。

4. 治疗原则

无症状的小肿瘤可定期随访观察,直径超过4厘米或出现压迫症状者建议手术切除。腹腔镜肾上腺切除术是首选治疗方式,具有创伤小、恢复快的优势。对于疑似恶性变的病例需扩大切除范围,术后需长期随访监测复发情况。

5. 预后管理

肾上腺髓脂瘤预后良好,完整切除后复发概率极低。术后1年内应每3个月复查肾上腺CT,之后可逐渐延长随访间隔。合并高血压的患者需持续监测血压变化,必要时进行心血管系统评估。日常需避免剧烈运动导致肿瘤区域外伤。

确诊肾上腺髓脂瘤后应保持规律作息,避免高脂饮食以防肿瘤体积增大。建议每半年进行腹部超声筛查,监测肿瘤生长速度。出现持续性腰痛或血压波动时应及时就诊,排除肿瘤进展或功能活跃可能。术后患者需遵医嘱定期复查,关注肾上腺功能状态,必要时进行激素替代治疗。