原发性硬化胆管炎如何治疗

原发性硬化胆管炎可通过药物治疗、内镜治疗、手术治疗等方式干预，具体方案需根据病情严重程度制定。该病可能与自身免疫异常、慢性胆道感染、遗传易感性等因素相关，通常表现为黄疸、皮肤瘙痒、乏力等症状。

1、药物治疗

熊去氧胆酸胶囊是基础用药，有助于改善胆汁淤积，延缓疾病进展。对于合并自身免疫性肝炎的患者，可遵医嘱使用泼尼松龙片调节免疫反应。若出现细菌性胆管炎，需联用头孢曲松钠注射液控制感染。用药期间需定期监测肝功能及不良反应。

2、内镜治疗

经内镜逆行胰胆管造影术可用于解除胆管狭窄，通过球囊扩张或支架置入改善胆汁引流。对于局限性肝外胆管狭窄患者，内镜治疗能有效缓解黄疸症状。操作需在严格无菌条件下进行，术后可能发生胰腺炎或胆管穿孔等并发症。

3、肝移植

终末期患者出现肝硬化失代偿或反复胆管感染时，肝移植是唯一根治手段。移植后5年生存率较高，但需长期服用他克莫司胶囊等免疫抑制剂预防排斥反应。术后仍需监测原发病复发风险，部分患者可能发生胆管吻合口狭窄。

4、营养支持

合并脂肪泻患者需补充维生素AD软胶囊预防脂溶性维生素缺乏。中链甘油三酯配方奶粉可改善营养吸收障碍。严重营养不良者需通过肠外营养提供热量，同时监测血钙、镁等电解质水平。

5、并发症管理

门静脉高压患者需使用普萘洛尔片降低出血风险，食管胃底静脉曲张可通过内镜下套扎术预防破裂。骨质疏松者需联合阿仑膦酸钠片与钙尔奇D片治疗。定期进行肝脏超声和MRCP检查有助于早期发现胆管癌变。

患者应保持低脂高蛋白饮食，避免酒精摄入。适量进行步行、游泳等低强度运动有助于维持肌肉量。每3-6个月需复查肝功能、腹部影像学及肿瘤标志物，出现发热、腹痛加重等症状应及时就医。心理疏导可帮助缓解疾病带来的焦虑情绪，建议加入患者互助组织获取社会支持。