库欣综合征什么原因引起的

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袁晓勇 副主任医师

袁晓勇副主任医师 北京大学第一医院  内分泌科

库欣综合征可能由长期使用糖皮质激素类药物、垂体腺瘤、肾上腺皮质肿瘤、异位促肾上腺皮质激素综合征、家族性库欣综合征等原因引起。库欣综合征是一种因体内皮质醇水平长期过高导致的临床综合征,主要表现为向心性肥胖、皮肤紫纹、高血压等症状。

1、长期使用糖皮质激素类药物

长期大剂量使用泼尼松片、地塞米松片、氢化可的松注射液等糖皮质激素类药物可能导致医源性库欣综合征。这类药物会抑制下丘脑-垂体-肾上腺轴功能,导致肾上腺皮质萎缩。患者可能出现满月脸、水牛背等典型体征,需在医生指导下逐步调整用药方案。

2、垂体腺瘤

垂体促肾上腺皮质激素腺瘤是库欣病的主要病因,约占内源性库欣综合征的70%。肿瘤过度分泌促肾上腺皮质激素会刺激肾上腺皮质增生,导致皮质醇分泌过多。患者常伴有头痛、视力障碍等占位症状,可通过经蝶窦垂体瘤切除术治疗。

3、肾上腺皮质肿瘤

肾上腺皮质腺瘤或腺癌会自主分泌过量皮质醇,约占内源性库欣综合征的20%。肿瘤导致负反馈调节失效,患者可能出现低钾血症、骨质疏松等并发症。肾上腺CT检查可明确诊断,通常需要行腹腔镜肾上腺肿瘤切除术。

4、异位促肾上腺皮质激素综合征

小细胞肺癌、胸腺瘤等肿瘤组织异常分泌促肾上腺皮质激素,约占库欣综合征的10%。这类异位激素分泌不受下丘脑调控,患者皮肤色素沉着明显。治疗需针对原发肿瘤,可使用酮康唑片暂时抑制皮质醇合成。

5、家族性库欣综合征

多发性内分泌腺瘤病1型等遗传性疾病可能累及肾上腺,导致家族性库欣综合征。这类患者常有甲状旁腺功能亢进、胰腺肿瘤等合并症,需进行基因检测。治疗需多学科协作,可能涉及米非司酮片等皮质醇受体拮抗剂的使用。

库欣综合征患者应保持低盐、低糖、高蛋白饮食,避免剧烈运动以防骨折。定期监测血压、血糖和骨密度,遵医嘱进行激素水平检测。注意皮肤护理,预防感染,出现严重头痛或视力变化需立即就医。心理疏导有助于缓解因体貌改变产生的焦虑情绪。