赵蕾副主任医师 首都医科大学宣武医院 内分泌科
甲状旁腺功能减退症是指甲状旁腺激素分泌不足或作用障碍导致的钙磷代谢紊乱疾病,主要表现为低钙血症、高磷血症及相关神经肌肉症状。
甲状旁腺功能减退症可能与甲状旁腺手术损伤、自身免疫性甲状旁腺炎、遗传性基因突变等因素有关。手术后甲状旁腺损伤是最常见原因,多见于甲状腺全切术后。遗传因素如22q11.2缺失综合征可导致先天性甲状旁腺发育不全。部分患者存在甲状旁腺激素抵抗现象,即假性甲状旁腺功能减退症。
典型症状包括手足搐搦、口周麻木、肌肉痉挛等低钙血症表现,严重时可出现喉痉挛或癫痫发作。慢性患者可能出现皮肤干燥、指甲脆裂、白内障等长期低钙症状。部分患者伴随焦虑、抑郁等精神症状,儿童患者可能出现牙齿发育异常和生长迟缓。
诊断需结合血钙降低、血磷升高及甲状旁腺激素水平异常。典型实验室检查显示血清总钙低于2.1mmol/L,血磷超过1.45mmol/L,甲状旁腺激素水平低于正常或与低钙血症不相称升高。需进行心电图检查评估QT间期延长,必要时行脑CT排除基底节钙化。
急性低钙血症需静脉注射葡萄糖酸钙注射液,慢性期以口服碳酸钙片、骨化三醇胶丸维持血钙水平。假性甲状旁腺功能减退症患者可能需使用重组人甲状旁腺激素注射液。治疗期间需定期监测血钙、血磷及尿钙水平,调整药物剂量预防高钙血症或肾结石。
长期未控制可能发生异位钙化、肾功能损害、心血管系统异常。基底节钙化可导致帕金森样症状,牙齿釉质发育不全常见于儿童患者。妊娠期患者需严格监测,低钙血症可能增加子痫前期和胎儿生长受限风险。
甲状旁腺功能减退症患者需终身随访管理,保持均衡饮食并适当增加富含钙质的食物如乳制品、深绿色蔬菜。避免高磷食物摄入,限制可乐等含磷饮料。日常注意观察手足麻木等低钙症状,外出时携带钙剂应急。建议定期复查血钙、血磷及肾功能指标,及时调整治疗方案。