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特发性肺含铁血黄素沉着症检查什么

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魏碧荷 主任医师
临汾市人民医院
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特发性肺含铁血黄素沉着症的分期?

特发性肺含铁血黄素沉着症的分期主要分为急性期、慢性期和恢复期。急性期以肺泡内出血为主要表现,患者可能出现咳嗽、咯血、呼吸困难等症状;慢性期表现为反复肺泡出血导致的肺纤维化和肺功能减退,患者可能出现持续性咳嗽、活动后气短等;恢复期是经过治疗后症状缓解的阶段,但仍需长期随访和管理。

1、急性期:急性期是特发性肺含铁血黄素沉着症的初始阶段,主要表现为肺泡内出血。患者可能出现突发性咳嗽、咯血、胸痛和呼吸困难等症状。治疗上需立即控制出血,常用药物包括糖皮质激素如泼尼松每日1mg/kg和免疫抑制剂如环磷酰胺每日2mg/kg。同时,需密切监测患者的血氧饱和度和肺功能。

2、慢性期:慢性期是疾病进展的阶段,反复肺泡出血导致肺组织纤维化和肺功能减退。患者可能出现持续性咳嗽、活动后气短、乏力等症状。治疗上需长期使用糖皮质激素和免疫抑制剂,必要时可进行肺康复训练,如深呼吸练习、有氧运动等,以改善肺功能。

3、恢复期:恢复期是经过治疗后症状缓解的阶段,患者可能不再出现咯血和呼吸困难,但仍需长期随访和管理。治疗上需继续使用低剂量糖皮质激素如泼尼松每日5-10mg和免疫抑制剂,定期进行肺功能检查和影像学检查,以监测病情变化。

饮食上建议多摄入富含维生素C和铁的食物,如橙子、菠菜等,以促进铁的吸收和利用。运动上建议进行适度的有氧运动,如散步、游泳等,以增强肺功能和免疫力。护理上需注意避免感染,保持良好的生活习惯,定期复查,及时调整治疗方案。

曹剑

副主任医师 南京市妇幼保健院 妇科

特发性肺含铁血黄素沉着症的病因有哪些?
特发性肺含铁血黄素沉着症是一种较少见的铁代谢异常性的疾病,该病特点为广泛的肺毛细血管出血,肺泡内有大量的含铁血黄素沉着。其病因如下:1.肺泡上皮细胞发育和功能异常,破坏了肺泡毛细血管的稳定性,引起反复出血。2.肺弹力纤维异常,弹力纤维存在异常的酸性黏多糖,使血管壁削弱并扩张。3.对牛乳过敏,有些患儿牛奶皮内试验阳性,对该牛奶中的牛乳成分过敏。4.接触有机磷杀虫剂可诱发该病。5.遗传因素,部分患者因父母系近亲婚配,或同胞兄弟、双胞胎发病,因而认为与遗传因素有关。6.免疫性的因素,患者血清中IgM、IgA、IgG升高,部分患者嗜酸性粒细胞升高,肺内肥大细胞集聚。抗核抗体、冷球蛋白抗体阳性,经糖皮质激素治疗、免疫抑制剂治疗有效,支持与免疫功能异常有关。
曹剑

副主任医师 南京市妇幼保健院 妇科

符合特发性肺含铁血黄素沉着症的特点有哪些?
特发性肺含铁血黄素沉着症是原因不明的间歇性、弥漫性肺泡出血性的疾病。该病的特点主要体现在患者的症状、病史、辅助检查方面。主要如下:一、患者多为儿童,部分有家族遗传病史。二、患者常有反复发作的咯血、呼吸困难、不明原因的缺铁性贫血。三、痰液、支气管肺泡灌洗液检查可见含铁血黄素巨噬细胞。四、肺功能检查,急性期患者因肺泡出血,一氧化碳测定弥散功能增加,慢性期出现纤维化,肺功能呈现阻塞性通气功能障碍。五、影像学表现为两肺弥漫性的小斑点状阴影,阴影以中下肺野为主,严重者可融合成大片状或云絮状。
曹剑

副主任医师 南京市妇幼保健院 妇科

特特发性肺含铁血黄素沉着症分为几期?
特发性肺含铁血黄素沉着症是一种少见,病因不明,好发于儿童的以弥散性肺泡毛细血管反复出血,肺间质含铁血黄素沉着为显著特点的疾病。表现为反复咯血,缺铁性贫血和弥散性肺浸润三联征。在临床上分为急性出血期发病突然,常见发作面色苍白伴乏力、体重下降、咳嗽、低热、痰中带血丝或暗红色小血块,可以出现呼吸急促,心悸等症状。慢性反复发作期是在急性期过后。大部分患儿进入此期,表现为反复发作,常有肺内异物刺激所引起的慢性咳嗽,胸痛,低热,哮喘等。静止期是指肺出血停止,没有明显的临床症状,后遗症期是指由于反复出血,已形成较广泛的肺间质纤维化,有不同程度的肺功能下降。
魏碧荷

主任医师 临汾市人民医院 妇科

特发性肺含铁血黄素沉着症临床分期有哪些?
特发性肺含铁血黄素沉着症为原因不明的弥漫性肺泡出血性疾病,该病在临床上可分为三期,即急性出血期、慢性反复发作期、静止期或后遗症期。具体如下:一、急性出血期患者可以有面色苍白、咯血、咳嗽、气喘等症状,合并感染时存在发热。患儿可有呕血、黑便、食欲不振、生长发育落后,严重者可有大咯血的表现。二、慢性反复发作期,常有慢性咳嗽、低热、贫血,并伴有乏力、心悸、杵状指。三、静止期或后遗症期,患者存在轻微咳嗽、气喘,常无咯血或贫血,可并发肺动脉高压、肺心病、呼吸衰竭。
曹剑

副主任医师 南京市妇幼保健院 妇科

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