韦格纳肉芽肿是什么病

Question

韦格纳肉芽肿是什么病

Answer 1

韦格纳肉芽肿是一种罕见的自身免疫性疾病，主要累及小血管，可引发多系统损害，典型表现为鼻窦炎、肺部结节及肾脏病变。

1、病因机制

病因未完全明确，可能与遗传易感性、环境触发因素导致抗中性粒细胞胞质抗体异常产生有关，引发血管壁炎症反应。

2、典型症状

早期表现为持续鼻窦炎、鼻中隔穿孔，进展期出现咳嗽、咯血等肺部症状，晚期可发生急进性肾小球肾炎。

3、诊断方法

需结合抗中性粒细胞胞质抗体检测、病变组织活检及影像学检查，典型病理表现为坏死性肉芽肿性血管炎。

4、治疗方案

以糖皮质激素联合环磷酰胺为主，生物制剂如利妥昔单抗可用于难治性病例，需长期免疫抑制治疗防止复发。

患者应定期监测肾功能及肺部情况，避免感染诱发疾病活动，治疗期间需注意药物不良反应管理。