硬皮病会遗传给下一代吗

Question

硬皮病会遗传给下一代吗

Answer 1

硬皮病存在遗传倾向，但并非绝对遗传性疾病。遗传因素、环境诱因、免疫异常、血管病变等因素共同影响发病概率。

1、遗传因素

约15％患者有家族史，HLA-II类基因多态性与发病相关。建议高风险人群定期筛查抗核抗体谱，避免接触二氧化硅等环境诱因。

2、环境诱因

长期接触有机溶剂、石英粉尘可能诱发疾病。职业暴露人群需做好防护，出现雷诺现象应及时排查。

3、免疫异常

90％患者存在抗拓扑异构酶I抗体，B细胞过度活化导致胶原沉积。免疫抑制剂如环磷酰胺、甲氨蝶呤可控制病情进展。

4、血管病变

血管内皮损伤引发纤维化，表现为指端溃疡、肺动脉高压。需使用前列腺素类药物改善微循环，波生坦可治疗肺血管病变。

备孕夫妇建议进行遗传咨询，孕期避免使用青霉胺等致畸药物。患者子女应监测生长发育情况，出现皮肤紧绷感应尽早就诊。