什么是重症肌无力

Question

什么是重症肌无力

Answer 1

重症肌无力是一种由神经肌肉接头传递障碍导致的自身免疫性疾病，主要表现为骨骼肌易疲劳和无力，症状晨轻暮重。该病可能与胸腺异常、乙酰胆碱受体抗体阳性、遗传因素及感染诱发有关，需通过新斯的明试验、重复神经电刺激等确诊。

1、病因机制

80％患者存在胸腺异常，其中15％伴胸腺瘤；乙酰胆碱受体抗体破坏突触后膜功能，导致神经信号传递受阻；部分病例与HLA-DQ等基因多态性相关；病毒感染可能诱发免疫异常。

2、典型症状

首发症状多为眼睑下垂和复视，逐渐发展为吞咽困难、咀嚼无力；晨起症状较轻，下午或活动后加重；严重时可出现呼吸肌无力导致危象，需机械通气支持。

3、诊断方法

新斯的明试验阳性率约85％，注射后肌力明显改善；重复神经电刺激显示波幅递减；血清乙酰胆碱受体抗体检测特异性达90％；胸部CT可发现胸腺增生或肿瘤。

4、治疗策略

胆碱酯酶抑制剂如溴吡斯的明可改善症状；免疫抑制剂包括泼尼松、他克莫司；血浆置换适用于危象期；胸腺切除对伴胸腺异常者有效；静脉注射免疫球蛋白用于急性加重期。

患者应避免过度劳累、感染和情绪波动，定期监测肺功能，保证充足蛋白质和维生素D摄入，在医生指导下进行适度康复训练。