苯丙酮尿症湿疹的特征有哪些

Question

苯丙酮尿症湿疹的特征有哪些

Answer 1

苯丙酮尿症湿疹的特征主要有皮肤干燥脱屑、红斑丘疹、瘙痒抓痕、继发感染等表现。湿疹通常由苯丙氨酸代谢异常、皮肤屏障功能障碍、免疫调节异常、微生物定植失衡等原因引起。

1、皮肤干燥脱屑

苯丙氨酸代谢异常导致神经酰胺合成减少，皮肤表现为鱼鳞样脱屑伴紧绷感，建议使用含尿素成分的润肤剂修复皮肤屏障。

2、红斑丘疹

苯丙氨酸毒性产物刺激引发炎性反应，皮肤出现对称性红斑和密集丘疹，可遵医嘱使用氢化可的松乳膏、他克莫司软膏、吡美莫司乳膏控制炎症。

3、瘙痒抓痕

组胺释放增多导致剧烈瘙痒，常见抓痕和苔藓样变，建议家长剪短患儿指甲，夜间佩戴棉质手套减少皮肤损伤。

4、继发感染

金黄色葡萄球菌易在破损皮肤定植，表现为脓疱和渗出，需配合医生使用莫匹罗星软膏、夫西地酸乳膏、复方多粘菌素B软膏进行抗感染治疗。

患儿需严格限制苯丙氨酸饮食摄入，每日使用无刺激沐浴露清洁后及时涂抹保湿剂，出现渗液或发热时应立即就医。