原发性系统性淀粉样变性治疗

Question

原发性系统性淀粉样变性治疗

Answer 1

原发性系统性淀粉样变性可通过药物治疗、支持治疗、干细胞移植、对症治疗等方式干预。该病由淀粉样蛋白异常沉积引起，常累及心脏、肾脏、神经系统等器官。

1、药物治疗：

常用硼替佐米、马法兰联合地塞米松等化疗药物抑制淀粉样蛋白生成，需监测骨髓抑制等不良反应。

2、支持治疗：

针对器官功能损害给予利尿剂、抗心律失常药物等，心脏受累时限制钠盐摄入并监测液体平衡。

3、干细胞移植：

适用于特定患者，通过大剂量化疗后回输自体造血干细胞重建造血系统，需评估心肾功能耐受性。

4、对症治疗：

肾病综合征需限蛋白饮食并纠正低白蛋白血症，周围神经病变可尝试加巴喷丁缓解疼痛症状。

患者需定期复查受累器官功能，保持适度活动量，避免感染等诱发因素加重病情。