肺淋巴管平滑肌瘤病是肿瘤吗

Question

肺淋巴管平滑肌瘤病是肿瘤吗

Answer 1

肺淋巴管平滑肌瘤病属于罕见病，是一种低度恶性的间叶组织肿瘤，主要特征为肺部淋巴管周围平滑肌细胞异常增生。

1、疾病性质

该病病理学表现为肺部淋巴管及血管周围不典型平滑肌细胞增生，具有肿瘤生物学行为但生长缓慢。

2、临床表现

典型症状包括进行性呼吸困难、反复气胸和乳糜胸，影像学可见双肺弥漫性囊性改变。

3、诊断方法

确诊需结合胸部CT、肺功能检查及病理活检，特征性表现为HMB-45免疫组化染色阳性。

4、治疗原则

主要采用mTOR抑制剂如西罗莫司进行靶向治疗，晚期可考虑肺移植，需终身随访监测病情进展。

患者应避免剧烈运动和高原环境，定期复查肺功能，出现急性呼吸症状需立即就医。