苯丙酮尿症能吃母乳吗

Question

苯丙酮尿症能吃母乳吗

Answer 1

苯丙酮尿症患儿在严格监测下可部分摄入母乳，但需配合特殊配方奶粉。苯丙酮尿症是一种遗传代谢病，主要与苯丙氨酸羟化酶缺乏、苯丙氨酸代谢障碍、饮食控制不当、基因突变等因素有关。

1、酶缺乏：

苯丙氨酸羟化酶缺乏导致苯丙氨酸蓄积，需使用低苯丙氨酸配方奶粉替代部分母乳，家长需定期检测血苯丙氨酸浓度。

2、代谢障碍：

苯丙氨酸代谢异常可能引发智力损伤，建议家长在医生指导下调整母乳喂养量，配合服用酪蛋白水解物配方粉。

3、饮食控制：

日常需严格限制高蛋白食物摄入，家长需记录每日母乳喂养量，可遵医嘱使用无苯丙氨酸氨基酸配方粉作为补充。

4、基因突变：

PAH基因突变导致疾病不可逆，需终身控制饮食，家长应定期带孩子进行生长发育评估和营养监测。

患儿可适量食用特制米糊、低蛋白水果，严格避免肉类和乳制品，所有喂养方案需在遗传代谢科医生和营养师共同指导下制定。