小儿风湿免疫科最新回答
谢江强
副主任医师
回答了该问题
小儿原发性免疫缺陷病，是由于先天遗传因素导致的基因缺陷引起的。孩子表现为生长发育缓慢、体重下降、体温升高、咳嗽、呼吸不通畅，有的还会出现牙周炎，口腔出现溃疡，皮肤上也容易出现化脓、感染等。一旦小儿出现以上症状，应该及时去三甲医院检查治疗，医生会根据诊断制定治疗方案，家长需要积极配合医生。患儿在饮食方面应以清淡为主，多吃一些高蛋白、高维生素、容易消化的食物，补充身体所必需的维生素和微量元素。平时多晒太阳，避免接触一些刺激性的化学物质。
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马保海
副主任医师
回答了该问题
原发性免疫缺陷病是指由遗传性原因，也就是由不同的基因缺陷导致的机体免疫功能损害的疾病。它可以出现免疫细胞和免疫分子发生缺陷，可以引起机体抗感染免疫功能低下的一种临床综合症。由于患儿发病往往首先以感染为主要表现，所以首先一般到儿科进行就诊。在治疗过程中，如果考虑到有免疫缺陷的可能性，则需要进一步的行相关检查，免疫缺陷的一般治疗和替代治疗，可以在儿科继续进行。而如果需要进行免疫重建，有可能需要到儿童血液科进行骨髓干细胞移植。而若进行基因重建，则需要到专科的遗传学中心来进行，而且目前基因治疗还处在试验阶段。
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谢江强
副主任医师
回答了该问题
原发性免疫缺陷病由于免疫系统功能受损，而且每种免疫缺陷病之间由于病因不同而，临床表现极为复杂。免疫缺陷病的共同特点是容易出现反复感染，易患肿瘤和自身免疫性疾病。免疫缺陷病最常见的表现是感染，表现为反复严重、持久难治的感染。不常见和致病力低的细菌，常为感染原。对于未因严重感染而致死亡者，随着年龄增长，容易发生自身免疫性疾病和肿瘤，尤其是淋巴系统肿瘤。它的发生率较正常人群高数十倍，乃至100倍以上。原发性免疫缺陷病伴发的自身免疫性疾病，包括溶血性贫血、血小板减少性紫癜、系统性血管炎、系统性红斑狼疮等等。
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谢江强
副主任医师
回答了该问题
免疫缺陷病是指由于免疫细胞和免疫分子发生缺陷，引起机体抗感染、免疫功能低下的一组临床综合征。原发性免疫缺陷病是遗传性的，是由不同基因缺陷所导致免疫系统功能损害，所以是没有办法进行预防的，由于免疫缺陷的患儿容易出现感染，所以主要是为了预防感染的发生。对于患儿应该有适当的隔离措施，注重营养，加强家庭宣教，以增强父母和患儿对抗疾病的信心，一旦发现感染灶，应及时治疗。有时需要长期抗感染药物预防性给药。对于t细胞缺陷患儿不能输注输血或者新鲜血制品，对于严重免疫缺陷患者不能使用活疫苗进行预防接种，以免发生疫苗诱导的感染。对于家庭成员中已经确诊免疫缺陷者，应该接受遗传学咨询。妊娠期应进行产前筛查，必要时终止妊娠。
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谢江强
副主任医师
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诊断原发性免疫缺陷病，首先是进行病史和体检。例如患儿是否有严重的麻疹或者水痘病程，有无过敏性疾病、自身免疫性疾病和肿瘤。第二是进行体格检查，例如严重或者反复感染，可导致体重下降、发育滞后，营养不良。第三是进行实验室检查。原发性免疫缺陷病的确诊依靠实验室免疫学检测和基因分析结果。常用的检查包括Ig测定，抗a和抗b同族凝集素，抗链球菌溶血素o和噬异凝集素滴度，分泌型IgA水平，外周血淋巴细胞绝对计数。还可以进行胸部x线片，迟发皮肤过敏试验，基因突变分析和产前诊断。
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马保海
副主任医师
回答了该问题
对于存在不明原因的感染和阳性家族史，提示原发性免疫缺陷病的可能性，确诊该病必须有相应的实验室检查依据，明确免疫缺陷的性质。由于不可能测定全部免疫功能，而且一些实验技术仅在研究中心才能进行。为此在进行该病的实验室检查时，可分为3个层次进行，也就是初筛实验、进一步检查以及特殊或研究性试验。初筛实验中，包括同族凝集素、噬异凝集素、抗链球菌溶血素o抗体、迟发皮肤过敏反应等。进一步检查，包括B细胞计数、IgG亚类水平、IgD和IgE水平。特殊或者研究性实验，包括淋巴结活检、抗体反应、体内免疫球蛋白半衰期等。
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马保海
副主任医师
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尚不清楚是什么导致纤维肌痛综合征，但这不是一种简单的心理疾病。研究表明，它可能与睡眠障碍、大脑神经递质分泌异常和免疫障碍有关。纤维肌痛综合征的特征是广泛的骨骼肌疼痛、晨僵和感觉异常，伴有明显的睡眠障碍和疲劳。不需要特意的实验室或者病理学检查来帮助诊断。患者可以出现失眠，易醒多梦，精神不振，关节以及关节周围疼痛肿胀，肚子疼痛，腹泻，以及与便秘交替出现等症状。这种疾病可能与身体或者精神创伤有关。目前对于这种疾病，主要是改善睡眠状态，减轻疼痛和敏感性，一般采取对症治疗，可以配合中医中药进行治疗。
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谢江强
副主任医师
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免疫缺陷病是指免疫细胞和免疫分子发生缺陷，引起机体抗感染、免疫功能低下的一组临床综合征。免疫细胞包括淋巴细胞、吞噬细胞和中性粒细胞，免疫分子包括可溶性因子，如白细胞介素、补体、免疫球蛋白和细胞膜表面分子。免疫缺陷病可以为遗传性，也就是由不同的基因缺陷导致免疫系统功能损害的疾病，这也就是原发性免疫缺陷病。到目前为止，共发现200多种原发性免疫缺陷病，其中150余种已经明确致病基因。
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卢成瑜
主任医师
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主要是以腹痛为主，一般呈阵发性发作，常常为脐周或者下腹部，可伴有呕吐，一般不会呕血。部分患儿可以出现黑便或者解血便，有时候可以见肠套叠，肠梗阻或肠穿孔等临床表现。儿童腹型过敏性紫癜性往往需要用糖皮质激素治疗，可以用地塞米松、甲基泼尼松龙等静脉注射治疗，症状缓解后即可以停用。治疗过敏性紫癜时，往往需要卧床休息，积极寻找和祛除致病因素。出血时可以禁食，腹痛时可以解痉药物，可以静脉注射西咪替丁等。
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马保海
副主任医师
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小肠过敏性紫癜的具体病因，目前还没有一个明确的说法，大多数学者认为是自身免疫性疾病，可能是机体对于某些特定的物质产生的变态反应，从而使得毛细血管壁的通透性增高。具体是哪种物质引起的致敏反应，一般很难确定，包括但不限于各种感染，包括病毒、细菌或者寄生虫感染，各种药物以及食物如鱼、虾、蟹、牛奶、鸡蛋等，少数患者由于寒冷、注射疫苗以及花粉吸入，都可以出现小肠过敏性质紫癜病。每个年龄段的人都可以发病，但该病大多发生于2~7岁的男性儿童。
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马保海
副主任医师
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小肠过敏性紫癜的具体病因不是很明确，大多数专家学者认为该疾病是一种自身免疫性疾病，可能与患者的毛细血管的通透性增高有一定的关系。临床当中比较常认为的可能是由于各种感染，比如细菌、病毒的感染，也可能是鸡蛋、牛奶、鱼虾蟹以及其他高蛋白质食物的刺激，导致机体产生了变态反应。极少部分的患者如果受到了寒冷的刺激，也可能会使上述疾病反复发作。同时也可能与患者的机体免疫力下降有一定的联系。
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马保海
副主任医师
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小肠过敏性紫癜也是可以根治的，但是需要脱离过敏原。如果没有找到导致小肠过敏性紫癜的原因，经过积极治疗后也会降低复发几率。患有小肠过敏性紫癜后，主要目的是缓解所出现的症状，而且还需要使用药物进行预防感染。如果长时间没有进行肠道内寄生虫清除，必要时服用驱虫类药物。在日常生活当中还需要多注意，避免接触可以导致过敏的食物，在急性期的时候还需要卧床休息。使用药物治疗时一定要严格按照医嘱，以免使用药物不当增加患有消化道溃疡和出血的几率。
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谢江强
副主任医师
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小肠过敏性紫癜不是传染病，不会传染给其他的人。传染性疾病多是有传染源携带的病原体通过传播的途径感染易感者的疾病。但是，小肠过敏性紫癜是非感染类的疾病没有传染源存在，所以就不能进行传染。小肠过敏性紫癜是一种自身免疫性疾病，可能是由于感染、药物、食用某些食物、疫苗注射等造成的。多会出现腹部疼痛，但是疼痛的程度轻重不一。伴有恶心、呕吐、肠套叠、肠梗阻、肠穿孔等症状，患有小肠过敏性紫癜后需要及时对症治疗这样预后比较好。
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李芸
主任医师
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小肠过敏性紫癜的注意事项有:1.需要找出引起过敏性紫癜的食物，避免这种食物的食用，就可以避免紫癜进一步加重。2.平时应该严格的按照医嘱服用药物，平时多注意休息，保持皮肤清洁，加强感染的预防。3.平时不能吃辛辣、生冷、刺激性的食物，也不能吃海鲜类、牛奶、鸡蛋等可能导致过敏的食物。4.在稳定期的时候可以逐渐的增加含有维生素的蔬菜、水果摄入量。5.确诊患有小肠过敏性紫癜，在急性发作的时候，禁止进行任何体力活动，避免长时间的站立。
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卢成瑜
主任医师
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过敏性紫癜是一种变态反应性出血性疾病，常累及毛细血管壁;而小肠过敏性紫癜是过敏性紫癜在胃肠道的临床表现。西医以药物治疗(激素、免疫抑制剂等)和手术治疗为主;中医治疗方法包括药物治疗和针灸理疗。其中中药治疗需要辨证论治:偏血热证予银翘散合犀角地黄汤加减清热解毒、凉血祛风，中成药可选银黄口服液、银翘解毒丸等。偏血瘀证予桃红四物汤加味活血化瘀、解毒祛风。偏血虚证先予八珍汤加味补气养血，中成药可选八珍益母丸，佐以凉血解毒药。针灸治疗可选曲池、足三里为主穴，伴腹痛者加选三阴交、内关、太冲穴;还可以结合推拿治疗。
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