原发性肺动脉高压可能由基因突变、自身免疫异常、药物或毒素刺激、先天性心脏病等原因引起。
1、基因突变：部分患者存在BMPR2等基因突变，导致肺动脉血管异常收缩增生，需通过靶向药物如安立生坦、波生坦或马西替坦干预。
2、自身免疫异常：系统性红斑狼疮等疾病引发血管炎症反应，可能伴随关节痛、皮疹，需使用糖皮质激素或免疫抑制剂治疗。
3、药物或毒素刺激：减肥药芬氟拉明等物质损伤肺动脉内皮细胞，表现为活动后气促，需停用致病物质并给予前列环素类药物。
4、先天性心脏病：室间隔缺损等心脏畸形导致肺血流增加，可能伴随紫绀，需手术矫正畸形并配合抗凝治疗。
避免高原居住、预防呼吸道感染，定期监测心功能有助于延缓疾病进展。
