重症肌无力是一种由神经肌肉接头传递障碍导致的慢性自身免疫性疾病,主要表现为骨骼肌易疲劳和无力,症状晨轻暮重,休息后缓解。可能与胸腺异常、自身抗体、遗传因素、感染诱发等因素有关。
1、胸腺异常约70%患者存在胸腺增生或胸腺瘤,胸腺组织异常导致乙酰胆碱受体抗体产生。治疗需胸腺切除术,药物可使用溴吡斯的明、他克莫司、泼尼松。
2、自身抗体80%-90%患者血清中存在乙酰胆碱受体抗体,破坏神经肌肉接头突触后膜。免疫治疗包括血浆置换、静脉注射免疫球蛋白、利妥昔单抗。
3、遗传因素部分患者有家族聚集性,与HLA-DR3等基因相关。针对遗传易感性尚无特效治疗,以对症治疗为主。
4、感染诱发呼吸道感染可能诱发或加重症状,表现为眼睑下垂、吞咽困难等。急性期需抗感染治疗,同时调整免疫抑制剂剂量。
患者应避免过度劳累、感染和情绪波动,保证充足休息,遵医嘱定期复查抗体水平和肺功能,注意营养均衡但避免高脂饮食。