右位主动脉弓是一种先天性血管变异，指主动脉弓位于气管和食道的右侧而非左侧，多数为孤立性变异，少数合并先天性心脏病或其他血管异常。
1、胚胎发育异常胚胎期主动脉弓发育过程中第四弓动脉退化异常导致，可能与基因调控缺陷有关，通常不伴随症状，无需特殊治疗。
2、孤立性血管变异单纯右位主动脉弓占多数，血管走行改变但血流动力学正常，通过胸部X线或CT血管造影可确诊，若无压迫症状则无须干预。
3、合并血管环部分病例伴随左锁骨下动脉迷走或动脉导管未闭，形成血管环压迫气管食管，可能出现吞咽困难或喘息，需手术松解血管环。
4、复杂先心病少数合并法洛四联症等紫绀型先心病，表现为紫绀、呼吸困难，需通过心脏超声确诊并实施心脏畸形矫正手术。
发现右位主动脉弓应完善心脏检查排除合并畸形，无症状者定期随访，出现压迫症状或紫绀需及时就医评估手术指征。
