多囊肾尿毒症患者生存时间差异较大,通常与肾功能代偿程度、并发症控制、透析时机及移植可行性等因素相关,多数患者通过规范治疗可存活10年以上。
早期肾功能代偿期患者生存期接近常人,进入尿毒症期后需依赖透析或移植,5年生存率与治疗依从性密切相关。
高血压、贫血和心血管疾病是主要死亡风险,严格控制血压达标、纠正肾性贫血可显著延长生存时间。
规律血液透析患者中位生存期约8-10年,腹膜透析患者生存获益相似,成功肾移植可将生存期延长至20年以上。
PKD1基因突变者进展更快,发病年龄早于PKD2突变者约20年,但个体差异仍取决于综合治疗水平。
建议定期监测估算肾小球滤过率,在肾内科医师指导下制定个性化治疗计划,保持低盐优质蛋白饮食,避免使用肾毒性药物。