肺纤维化若不及时治疗可能逐渐发展为呼吸衰竭、肺动脉高压、右心衰竭等严重并发症，预后效果与病情进展速度、基础疾病等因素相关。
肺组织持续纤维化导致气体交换障碍，患者可能出现静息状态下血氧饱和度下降，需长期氧疗或使用无创呼吸机支持。
肺部血管重塑会增加右心负荷，表现为活动后气促加重、下肢水肿，需通过肺动脉扩张剂如安立生坦进行干预。
长期肺动脉高压最终导致右心室功能失代偿，出现颈静脉怒张、肝淤血等症状，需使用利尿剂和强心药物控制。
肺部感染或气胸等诱因可能引发急性呼吸功能恶化，需住院进行糖皮质激素冲击治疗和抗感染治疗。
确诊肺纤维化后应定期复查肺功能与高分辨率CT，避免接触粉尘等致病因素，适当进行呼吸康复训练延缓疾病进展。
