肺动静脉瘘的症状表现主要包括呼吸困难、发绀、咯血、杵状指等,按病情发展可分为早期表现如运动后气短,进展期出现持续性低氧血症,终末期可能引发脑栓塞等严重并发症。
早期表现为活动后气促,与异常血管分流导致血氧饱和度下降有关,严重时静息状态下也可出现,需通过低流量吸氧改善症状。
皮肤黏膜青紫是特征性表现,因右向左分流使未氧合血直接进入体循环,动脉血氧分压常低于60mmHg,需定期监测血氧变化。
瘘管破裂可引起咳血痰或大咯血,常见于薄壁血管瘤型病变,突发咯血需警惕肺动脉高压危象,需紧急介入栓塞治疗。
长期慢性病程患者可见指端膨大,与组织慢性缺氧诱发增生有关,多提示病程超过6个月,需评估是否存在多发性瘘管。
出现不明原因氧合障碍或咯血时应及时就诊胸外科,完善CT血管造影检查,避免剧烈运动防止瘘管破裂,术后需定期复查肺功能。