重度肺动脉高压的治疗药物主要有波生坦、安立生坦、西地那非、伊洛前列素等,需在医生指导下根据病情选择靶向药物联合治疗。
波生坦可改善血管内皮功能,适用于特发性肺动脉高压,常见不良反应为肝功能异常。安立生坦选择性抑制内皮素A受体,具有更少肝毒性。
西地那非通过增强一氧化氮通路降低肺血管阻力,可能引起头痛和视觉异常。他达拉非作为长效制剂可减少用药频次。
伊洛前列素需雾化吸入,适用于急性血管扩张试验阳性患者。曲前列尼尔可皮下持续输注,但需注意注射部位疼痛。
利奥西呱通过双重机制改善血管重构,禁与磷酸二酯酶抑制剂联用。需监测血红蛋白水平防止贫血加重。
患者应严格遵医嘱用药,定期复查心功能及血气指标,避免剧烈运动和高原环境等诱发因素。