原发性肺动脉高压属于难治性疾病，目前尚无根治方法，但可通过靶向药物、氧疗、抗凝治疗、肺移植等方式控制病情进展。
内皮素受体拮抗剂如波生坦、安立生坦可改善血管收缩，磷酸二酯酶-5抑制剂如西地那非能降低肺动脉压力，需长期规律用药。
低氧血症患者需长期家庭氧疗，维持血氧饱和度超过90％，减轻心脏负荷，延缓右心衰竭发生。
华法林等抗凝药物可预防肺动脉血栓形成，使用期间需定期监测INR值，调整剂量避免出血风险。
终末期患者评估后可行单肺或双肺移植，术后需终身服用免疫抑制剂，五年生存率约50-60％。
患者应避免剧烈运动，低盐饮食控制液体潴留，定期随访监测心功能指标，妊娠会显著加重病情需严格避孕。
