免疫性肝硬化多数情况下属于严重疾病,病情进展可能导致肝功能衰竭、门静脉高压等并发症。疾病严重程度主要与自身免疫反应强度、肝纤维化分期、并发症控制情况、治疗依从性等因素有关。
持续的自身抗体攻击会加速肝细胞损伤,表现为转氨酶持续升高、球蛋白异常增高。需长期使用免疫抑制剂如泼尼松、硫唑嘌呤、吗替麦考酚酯控制炎症活动。
根据肝活检或弹性成像结果,纤维化分期越高预后越差。F3-F4期患者可能出现腹水、食管静脉曲张,需联合抗纤维化治疗如熊去氧胆酸、吡非尼酮。
合并肝性脑病或消化道出血者死亡率显著增高。需定期胃镜筛查静脉曲张,必要时行套扎术或TIPS分流术,同时补充支链氨基酸改善代谢。
规范用药和随访可延缓病情进展。患者需终身服用免疫调节药物,定期监测肝功能、甲胎蛋白及肝脏影像学变化。
建议保持低盐优质蛋白饮食,避免摄入酒精及肝毒性药物,每3-6个月复查肝脏超声和血生化指标,出现意识改变或呕血需立即急诊处理。