肺动脉高压部分患者可通过规范治疗降至接近正常水平,主要取决于病因类型、病情严重程度、治疗反应及个体差异。
慢性血栓栓塞性肺动脉高压通过肺动脉内膜剥脱术可能实现压力正常化,而特发性肺动脉高压需长期药物控制。
轻度患者对钙通道阻滞剂反应良好时可能接近正常,中重度患者多需联合靶向药物维持。
对安立生坦、他达拉非等靶向药物敏感者,6分钟步行距离改善超50米提示预后良好。
基因检测显示BMPR2突变阳性患者预后较差,此类人群需更积极干预。
建议每3个月复查右心导管评估疗效,日常避免高原旅行及剧烈运动,可遵医嘱使用西地那非、波生坦等药物控制进展。