什么是肥厚梗阻型心肌病

Question

什么是肥厚梗阻型心肌病

Answer 1

肥厚梗阻型心肌病是一种以心室壁异常增厚、左心室流出道梗阻为特征的遗传性心肌病，主要表现包括呼吸困难、胸痛、晕厥，严重时可导致心力衰竭或猝死。

1、遗传因素：

约60％病例与肌节蛋白基因突变有关，建议有家族史者进行基因检测，药物可选择β受体阻滞剂（如美托洛尔）、钙通道阻滞剂（如维拉帕米）或丙吡胺。

2、心肌重构：

心肌细胞排列紊乱伴纤维化增生，超声心动图显示室间隔不对称肥厚，治疗需避免剧烈运动，药物包括新型心肌肌球蛋白抑制剂（如马瓦卡坦）。

3、血流动力学异常：

收缩期二尖瓣前叶前向运动加重流出道梗阻，典型症状为活动后气促，介入治疗可选择经皮室间隔消融术或外科心肌切除术。

4、心律失常风险：

心肌结构异常易引发室性心动过速，动态心电图可评估风险，高危患者需植入ICD预防猝死，禁用硝酸酯类等血管扩张药物。

患者应保持适度有氧运动，避免竞技性体育项目，定期复查心脏超声与动态心电图，出现心悸或黑朦症状需立即就医。