肥厚性心肌病是一种以心肌异常增厚为特征的遗传性心脏病,主要表现为心室壁增厚、舒张功能障碍,可能引发心律失常或心力衰竭。
约60%病例与肌节蛋白基因突变有关,建议有家族史者进行基因检测,药物可选用β受体阻滞剂如美托洛尔、钙通道阻滞剂如维拉帕米或抗心律失常药胺碘酮。
左心室流出道梗阻导致心输出量下降,患者可能出现晕厥或胸痛,需避免剧烈运动,治疗可使用丙吡胺减轻梗阻或考虑室间隔切除术。
增厚心肌压迫冠状动脉引发心绞痛,可表现为运动后呼吸困难,建议使用硝酸酯类药物缓解症状,严重时需冠状动脉搭桥手术。
心肌结构紊乱易致室性心动过速,可能发生猝死,植入式心律转复除颤器是预防猝死的有效手段,同时需限制竞技性体育运动。
患者应保持适度有氧运动,控制钠盐摄入,定期复查心脏超声和动态心电图监测病情进展。