肺动脉高压患者生存期差异较大，轻症患者经规范治疗可长期生存，重症患者预后较差，生存期主要受疾病分期、治疗反应、基础病因、并发症控制等因素影响。
轻度肺动脉高压患者5年生存率较高，中重度患者可能出现右心衰竭，生存期明显缩短。早期诊断和靶向药物治疗可改善预后。
对钙通道阻滞剂敏感的特发性肺动脉高压患者预后较好，部分患者生存期超过10年。耐药患者需联合使用内皮素受体拮抗剂、磷酸二酯酶-5抑制剂等靶向药物。
结缔组织病相关肺动脉高压预后较差，先心病相关者经手术矫治后生存期较长。慢性血栓栓塞性肺动脉高压患者行肺动脉内膜剥脱术可显著改善预后。
右心衰竭是主要死亡原因，积极控制心律失常、预防肺部感染、纠正低氧血症有助于延长生存期。晚期患者可考虑肺移植。
建议患者定期随访，严格遵医嘱用药，避免剧烈运动和妊娠，保持低盐饮食，监测血氧饱和度，出现气促加重及时就医。
