特发性肺纤维化可通过抗纤维化药物治疗、氧疗、肺康复训练、肺移植等方式治疗。特发性肺纤维化通常由基因易感性、环境暴露、慢性炎症反应、异常修复机制等原因引起。
吡非尼酮可减缓肺功能下降，尼达尼布抑制纤维化进程，乙酰半胱氨酸具有抗氧化作用。药物需在呼吸科医师指导下长期规律使用，定期评估疗效与不良反应。
静息状态下血氧饱和度低于88％需长期家庭氧疗，活动时低氧者建议便携式制氧机辅助。氧流量需通过专业评估确定，避免氧中毒或二氧化碳潴留。
在康复医师指导下进行呼吸肌锻炼、有氧运动和营养管理，可改善运动耐量。训练强度需个体化调整，避免过度劳累诱发呼吸困难加重。
对于年轻且无严重合并症患者，终末期可考虑肺移植手术。需在移植中心全面评估手术指征，术后需终身服用抗排异药物。
患者应保持室内空气清新，避免接触粉尘烟雾，接种流感和肺炎疫苗，定期监测肺功能变化，出现急性加重需及时住院治疗。
