特发性肺纤维化属于难治性疾病，目前尚无根治方法，但可通过抗纤维化药物、氧疗、肺康复训练、肺移植等方式延缓病情进展。
吡非尼酮和尼达尼布是常用抗纤维化药物，可减缓肺功能下降速度，需在医生指导下长期使用，可能出现胃肠道不适等副作用。
低氧血症患者需长期家庭氧疗，维持血氧饱和度，改善呼吸困难症状，每日使用时间需根据血气分析结果调整。
通过呼吸肌训练、有氧运动等改善肺功能，减轻气促症状，需在专业康复师指导下制定个性化方案。
终末期患者可评估肺移植指征，术后需终身服用免疫抑制剂，存在排斥反应和感染风险，五年生存率约50％。
患者应戒烟并避免呼吸道感染，定期监测肺功能变化，保持适度运动锻炼，营养支持有助于改善生活质量。
