什么是肥厚型梗阻性心肌病

Question

什么是肥厚型梗阻性心肌病

Answer 1

肥厚型梗阻性心肌病是一种以心室肌异常肥厚为特征的遗传性心脏病，主要表现为左心室流出道梗阻、心绞痛、呼吸困难及晕厥，严重时可导致猝死。

1、遗传因素

约60％患者存在肌节蛋白基因突变，属于常染色体显性遗传。建议有家族史者进行基因检测，药物可选用β受体阻滞剂如美托洛尔、钙通道阻滞剂如维拉帕米。

2、心肌重构

心肌细胞排列紊乱伴纤维化，导致舒张功能障碍。超声心动图显示室间隔不对称肥厚，可用丙吡胺改善左心室流出道梗阻。

3、血流动力学异常

收缩期二尖瓣前叶前向运动加重流出道梗阻。症状发作时可使用苯肾上腺素等血管加压药物，避免使用硝酸酯类。

4、心律失常风险

心肌纤维化易引发室性心动过速，需植入ICD预防猝死。胺碘酮可作为抗心律失常辅助用药。

患者应避免剧烈运动，控制钠盐摄入，定期复查心脏超声和动态心电图。妊娠或手术前需进行心血管风险评估。