什么是胆道闭锁

Question

什么是胆道闭锁

Answer 1

胆道闭锁是一种以肝内外胆管进行性炎症和纤维化为特征的罕见先天性胆道疾病，属于新生儿梗阻性黄疸的主要病因之一。

1、病因机制

胆道闭锁可能与胚胎期胆管发育异常、围产期病毒感染、自身免疫反应等因素有关，典型表现为出生后2-8周内出现进行性加重的黄疸。

2、病理分型

根据闭锁部位可分为Ⅰ型（胆总管闭锁）、Ⅱ型（肝总管闭锁）和Ⅲ型（肝门部闭锁），其中Ⅲ型占比最高且预后最差。

3、诊断方法

需结合血清胆红素检测、超声检查、肝胆核素扫描等检查，肝穿刺活检是确诊金标准，粪便呈白陶土色是重要临床特征。

4、治疗原则

首选Kasai肝门空肠吻合术，60日内手术成功率较高，若手术失败或已发生肝硬化需考虑肝移植，术后需长期使用熊去氧胆酸等药物。

患儿需定期监测肝功能指标，母乳喂养期间母亲应避免高脂饮食，术后注意预防胆管炎等并发症，建议在专科医生指导下进行营养管理。