再生障碍性贫血是一种骨髓造血功能衰竭性疾病,主要表现为全血细胞减少、贫血、感染和出血倾向,可分为先天性及获得性两类。
获得性再生障碍性贫血可能与药物毒性、化学物质接触、病毒感染、电离辐射等因素有关,部分患者病因不明;先天性类型多与遗传基因突变相关。
早期表现为乏力、心悸等贫血症状,进展期出现反复感染、皮肤黏膜出血,严重者可发生内脏出血或败血症。
需通过血常规、骨髓穿刺活检、染色体检查等确诊,需排除其他全血细胞减少疾病如骨髓增生异常综合征。
轻型可采用免疫抑制剂环孢素、抗胸腺细胞球蛋白治疗,重型需行造血干细胞移植,同时需输血及抗感染支持治疗。
患者应避免接触有毒物质,注意预防感染,保证营养摄入,定期监测血常规,治疗期间需严格遵医嘱用药。