法洛四联症是一种先天性心脏病,主要包含室间隔缺损、肺动脉狭窄、主动脉骑跨和右心室肥厚四种病理改变。
法洛四联症包含四种心脏结构异常,室间隔缺损导致左右心室血液混合,肺动脉狭窄阻碍血流进入肺部,主动脉骑跨使右心室血液直接进入体循环,右心室肥厚是代偿性改变。
患儿通常表现为发绀、呼吸困难、蹲踞现象和杵状指,症状严重程度与肺动脉狭窄程度相关,多在出生后数月内出现明显症状。
通过心脏听诊可发现特征性杂音,超声心动图能明确心脏结构异常,心导管检查可评估血流动力学变化,胸部X线显示典型靴形心影。
手术矫正是主要治疗方法,包括根治术和姑息手术,药物治疗可暂时缓解症状,多数患儿需在婴幼儿期接受手术治疗以改善预后。
确诊法洛四联症后应限制剧烈活动,保证充足营养摄入,定期随访心脏功能,注意预防感染性心内膜炎。