胆汁性肝硬化是一种由胆汁淤积导致的慢性进行性肝病,主要分为原发性胆汁性胆管炎和继发性胆汁性肝硬化两类,通常表现为皮肤瘙痒、黄疸、疲劳等症状。
原发性胆汁性胆管炎属于自身免疫性疾病,可能与遗传易感性有关;继发性胆汁性肝硬化多由胆管梗阻引起,如胆管结石或肿瘤压迫。
肝内小胆管进行性破坏导致胆汁淤积,长期刺激引发肝纤维化,最终形成假小叶结构,伴随门静脉高压和肝功能减退。
血液检查可见碱性磷酸酶升高、抗线粒体抗体阳性,影像学检查可发现胆管异常,肝活检能明确纤维化程度。
熊去氧胆酸是基础用药,严重病例需联合奥贝胆酸,终末期患者考虑肝移植,同时需对症处理骨质疏松等并发症。
患者应保持低脂饮食,定期监测肝功能指标,避免使用加重肝脏负担的药物,出现腹水或意识改变需立即就医。