神经母细胞瘤是什么病

Question

神经母细胞瘤是什么病

Answer 1

神经母细胞瘤是一种起源于未成熟神经细胞的儿童恶性肿瘤，多见于5岁以下儿童，常见于肾上腺或交感神经链，临床表现包括腹部肿块、骨痛、发热等。

1、发病特点：

神经母细胞瘤是儿童最常见的颅外实体肿瘤，占儿童恶性肿瘤约8％-10％，具有高度异质性，部分病例可自发消退，部分进展迅速。

2、病理特征：

肿瘤起源于胚胎期神经嵴细胞，病理学可见小圆细胞呈巢状分布，根据分化程度可分为未分化型、低分化型和分化型。

3、临床表现：

症状与肿瘤部位相关，腹部肿瘤可触及包块，胸部肿瘤可能引起呼吸困难，转移至骨骼可导致骨痛，部分患儿出现顽固性腹泻等副肿瘤综合征。

4、诊断方法：

诊断需结合影像学检查、骨髓穿刺、病理活检，尿液中儿茶酚胺代谢产物检测具有重要诊断价值，基因检测可指导预后评估。

治疗需根据危险度分层选择手术、化疗或放疗，高危患者需干细胞移植，定期随访监测复发，建议患儿在专科儿童肿瘤中心接受规范化诊疗。