什么是神经纤维瘤

Question

什么是神经纤维瘤

Answer 1

神经纤维瘤是一种常见的良性周围神经鞘肿瘤，主要由神经纤维细胞异常增生形成，可分为神经纤维瘤病1型、神经纤维瘤病2型和孤立性神经纤维瘤三种类型。

1、病因：

神经纤维瘤主要与NF1基因突变有关，该基因编码神经纤维蛋白，突变会导致细胞生长调控异常。

2、症状：

典型表现为皮肤咖啡牛奶斑、皮下柔软肿块，部分患者可能出现骨骼畸形或学习障碍。

3、诊断：

结合临床表现、家族史和基因检测可确诊，MRI检查有助于评估肿瘤范围和程度。

4、治疗：

无症状者定期随访，有压迫症状者可手术切除，恶性变需综合治疗，目前尚无特效药物。

神经纤维瘤患者应避免剧烈运动和外伤，定期监测肿瘤变化，保持均衡饮食有助于维持整体健康。