重度肺动脉高压合并先天性心脏病多数情况下可以手术,但需严格评估手术指征及风险,手术方式主要有根治手术、姑息手术、肺血管靶向药物治疗联合手术、心肺联合移植。
适用于肺动脉高压可逆且心脏畸形可矫正者,通过修补心脏缺损降低肺动脉压力,术前需进行心导管检查评估肺血管阻力。
针对无法耐受根治手术的患者,采用房间隔造口等术式减轻症状,术后需长期监测氧饱和度和心功能变化。
对临界手术指征者,术前使用波生坦、安立生坦等靶向药物改善肺血管条件,再行分期手术治疗。
终末期患者可选择移植后需终身服用免疫抑制剂,五年生存率约50-60%。
建议患者术后定期复查心脏超声和六分钟步行试验,严格遵医嘱使用抗凝药物,避免剧烈运动和高原环境。