肺动脉高压可能由慢性缺氧、左心疾病、肺血管病变、遗传因素等原因引起,可通过氧疗、药物治疗、介入手术等方式干预。
长期生活在高海拔地区或存在慢性阻塞性肺疾病会导致低氧性肺血管收缩,日常需避免剧烈运动并持续低流量吸氧,严重时需使用安立生坦、他达拉非等血管扩张剂。
二尖瓣狭窄或左心衰竭引起的肺静脉高压会继发肺动脉压力升高,需控制液体摄入并使用呋塞米、地高辛等改善心功能药物,伴随夜间阵发性呼吸困难和下肢水肿。
特发性肺动脉高压或结缔组织病相关血管重塑,可能与内皮细胞功能障碍有关,表现为活动后胸痛和晕厥,需使用波生坦、司来帕格等靶向药物延缓进展。
BMPR2基因突变导致的家族性肺动脉高压占遗传病例多数,建议高危人群定期进行心脏超声筛查,急性发作时可使用伊洛前列素雾化吸入治疗。
日常需监测血氧饱和度,避免感冒和重体力活动,出现口唇紫绀或咯血症状应立即就医。