原发性肺动脉高压可通过生活干预、靶向药物治疗、氧疗、手术治疗等方式控制病情。该病可能与基因突变、血管内皮功能异常、自身免疫反应、药物毒素暴露等因素有关。
低盐饮食有助于减轻心脏负荷，每日钠摄入量控制在2000毫克以下。避免高原旅行、剧烈运动等可能加重缺氧的活动，建议进行平地散步等低强度有氧运动。
内皮素受体拮抗剂如波生坦可改善血管收缩，5型磷酸二酯酶抑制剂如西地那非能降低肺动脉压力，前列环素类药物如伊洛前列素可扩张肺血管。需定期监测肝功能及药物副作用。
长期家庭氧疗适用于血氧饱和度低于90％的患者，每日吸氧15小时以上可改善缺氧症状。便携式制氧机便于日常活动时使用，夜间建议配合血氧监测仪。
房间隔造口术适用于药物控制不佳的重症患者，肺移植是终末期患者的最终选择。术前需全面评估心肺功能，术后需终身服用抗排异药物。
患者应每3个月复查心脏超声和六分钟步行试验，避免妊娠、吸烟等危险因素，保持情绪稳定有助于延缓疾病进展。
