原发性胆汁性肝硬化的主要病理改变

Question

原发性胆汁性肝硬化的主要病理改变

Answer 1

原发性胆汁性肝硬化主要病理改变包括胆管损伤、肝纤维化、胆汁淤积和肝硬化。该疾病属于自身免疫性肝病，病理进展具有阶段性特征。

1、胆管损伤

小叶间胆管上皮细胞遭受免疫攻击，表现为胆管炎性破坏，可能与抗线粒体抗体M2亚型攻击有关，需使用熊去氧胆酸调节免疫。

2、肝纤维化

门静脉区胶原沉积形成纤维间隔，伴随肝星状细胞活化，可表现为碱性磷酸酶升高，需联合奥贝胆酸延缓进展。

3、胆汁淤积

胆管破坏导致胆汁酸代谢障碍，出现皮肤瘙痒等表现，可能与ABCB4基因突变相关，可用考来烯胺吸附胆汁酸。

4、肝硬化

终末期形成假小叶结构，伴随门静脉高压等并发症，需评估肝移植指征，部分患者需使用贝特类药物改善血脂异常。

患者应定期监测肝功能指标，避免高脂饮食，保持适度运动以延缓疾病进展，晚期需在专科医生指导下进行营养支持治疗。