血管性血友病的症状包括早期皮肤黏膜出血、创伤后异常出血、女性月经量过多以及关节肌肉出血等表现。
常见鼻出血、牙龈渗血,皮肤轻微碰撞后出现瘀斑,可能与血管内皮细胞功能异常有关,需避免外伤,必要时使用氨甲环酸、去氨加压素等止血药物。
手术或外伤后出血时间延长,伤口渗血不易停止,因凝血因子Ⅷ相关抗原缺陷导致,严重时可输注含血管性血友病因子的血浆制剂。
女性患者月经期出血量大且持续时间长,可能伴随贫血症状,需监测血红蛋白水平,可考虑口服避孕药调节月经周期。
重型患者可能出现自发性关节腔积血或深部肌肉血肿,与凝血功能严重障碍相关,需及时补充凝血因子浓缩制剂预防关节畸形。
患者应避免剧烈运动和阿司匹林等抗血小板药物,定期检测凝血功能,出血发作时及时就医处理。