小儿肾性尿崩症治疗效果

Question

小儿肾性尿崩症治疗效果

Answer 1

小儿肾性尿崩症（NDI）的治疗效果与病因控制、药物干预及日常管理密切相关，主要措施包括加压素类似物替代治疗、噻嗪类利尿剂调节电解质、低盐饮食及遗传咨询。

1、病因控制

先天性NDI需通过基因检测明确AVPR2或AQP2基因突变，继发性NDI需治疗原发病如高钙血症或低钾血症。家长需定期监测患儿血电解质及尿渗透压。

2、药物干预

去氨加压素是中枢性NDI的首选药物，氢氯噻嗪可通过诱导轻度脱水减少尿量，吲哚美辛可增强肾小管对加压素的敏感性。家长需严格遵医嘱调整剂量。

3、饮食管理

限制钠摄入每日不超过2克，分次补充水分避免急性脱水。建议家长准备便携水壶，记录患儿每日出入量及体重变化。

4、长期随访

每3-6个月评估生长发育曲线、肾功能及骨密度，青春期需重新调整治疗方案。遗传性NDI患儿家庭建议进行产前诊断咨询。

患儿日常需避免剧烈运动导致脱水，外出携带医疗警示卡，出现嗜睡或抽搐等脱水症状需立即就医。