室间隔缺损合并肺动脉高压属于较严重的心脏疾病,病情严重程度与缺损大小、肺动脉压力升高程度及心脏功能代偿情况有关。
早期可能仅表现为活动后气促,心脏杂音明显,此时肺动脉压力轻度升高,心脏代偿功能尚可维持。
随着肺动脉压力持续升高,可能出现咯血、胸痛等症状,心脏逐渐扩大,右心功能开始减退。
发展为艾森曼格综合征时出现紫绀、晕厥等表现,此时已形成右向左分流,失去手术机会。
部分患者可能合并其他复杂心脏畸形,如法洛四联症等,病情更为危重。
确诊后应尽早就医评估,通过心脏超声、心导管等检查明确病情,根据结果选择药物控制或手术治疗,日常需避免剧烈运动和呼吸道感染。