小儿铁粒幼红细胞性贫血的治疗方法

Question

小儿铁粒幼红细胞性贫血的治疗方法

Answer 1

小儿铁粒幼红细胞性贫血可通过补充铁剂、维生素B6治疗、输血支持、骨髓移植等方式治疗。该病主要由遗传缺陷、铁代谢异常、慢性疾病、铅中毒等原因引起。

1、补充铁剂

硫酸亚铁、葡萄糖酸亚铁、富马酸亚铁等铁剂可纠正缺铁状态，家长需遵医嘱按儿童体重计算剂量，避免与牛奶同服影响吸收。

2、维生素B6治疗

大剂量维生素B6对部分遗传性病例有效，需持续用药3个月以上评估疗效，家长应定期监测患儿神经功能防止过量中毒。

3、输血支持

血红蛋白低于60g/L时需输注浓缩红细胞，输血频率根据贫血程度调整，家长需注意观察输血后体温及尿液颜色。

4、骨髓移植

造血干细胞移植适用于ALAS2基因突变的重症患儿，移植前需进行HLA配型，术后需长期服用免疫抑制剂预防排斥反应。

患儿日常需增加红肉、动物肝脏、深绿色蔬菜等富含铁元素食物的摄入，避免剧烈运动加重缺氧症状，定期复查血常规和血清铁代谢指标。