再生障碍性贫血是一种骨髓造血功能衰竭性疾病,主要表现为全血细胞减少、贫血、感染和出血倾向,可分为先天性及获得性两类。
获得性再生障碍性贫血多与免疫异常有关,部分患者由病毒感染、化学毒物或放射线暴露诱发,少数病例与妊娠或自身免疫性疾病相关。
进行性乏力、皮肤黏膜苍白等贫血症状最常见,伴随反复感染、皮肤瘀斑等出血表现,严重者可出现内脏出血或败血症。
需通过血常规、骨髓穿刺活检确诊,外周血表现为全血细胞减少,骨髓象显示造血细胞显著减少且脂肪组织增多。
轻症可采用免疫抑制剂治疗,中重度患者需造血干细胞移植,输血支持治疗适用于所有患者,同时需预防感染和出血并发症。
患者应保持口腔和皮肤清洁,避免剧烈运动和外伤,饮食需保证足够热量和维生素摄入,所有治疗需在血液科医生指导下进行。