胆道闭锁的症状按病程发展可分为早期黄疸、进展期肝脾肿大、终末期肝硬化等表现,需警惕胆汁淤积相关体征。
出生后2-3周持续加重的皮肤巩膜黄染,粪便呈陶土色,尿液深黄,与胆红素代谢障碍有关。家长需在新生儿筛查中发现异常时立即就医。
右肋下可触及质硬肝脏伴脾脏增大,伴随生长发育迟缓,提示胆汁淤积导致门静脉高压。超声检查可辅助诊断。
因胆盐沉积刺激神经末梢引发顽固性瘙痒,常见于手掌足底,可能伴随皮肤抓痕。需通过药物降低血胆酸浓度缓解。
维生素K吸收障碍导致皮下瘀斑、鼻出血等表现,严重者可出现消化道出血。需定期监测凝血酶原时间。
确诊后应尽早实施葛西手术或肝移植,日常需选择中链脂肪酸配方奶粉喂养并定期评估营养状况。