胆道闭锁是怎么引起的

Question

胆道闭锁是怎么引起的

Answer 1

胆道闭锁可能由先天性胆管发育异常、围产期病毒感染、免疫系统异常反应、基因突变等原因引起，可通过肝门空肠吻合术、肝移植等方式治疗。

1. 胆管发育异常

胚胎期胆管系统发育障碍导致胆管闭锁，可能与妊娠期环境因素有关。患儿出生后需在2个月内完成葛西手术，常用药物包括熊去氧胆酸胶囊、腺苷蛋氨酸、注射用头孢曲松钠。

2. 围产期感染

巨细胞病毒、风疹病毒等感染可能诱发胆管炎症反应，家长需注意新生儿黄疸持续不退。治疗需联合抗病毒药物更昔洛韦、免疫球蛋白及护肝药物水飞蓟宾。

3. 免疫异常

自身免疫攻击胆管上皮细胞导致进行性纤维化，表现为陶土色粪便。需使用糖皮质激素甲泼尼龙联合硫唑嘌呤调节免疫，配合脂溶性维生素ADEK补充。

4. 基因缺陷

JAG1、CFTR等基因突变可能影响胆管形成，此类患儿常合并其他畸形。确诊后建议家长尽早进行基因检测，必要时准备肝移植手术评估。

母乳喂养期间家长需观察婴儿大便颜色变化，术后定期监测肝功能指标，严格遵循医嘱补充中链甘油三酯奶粉等特殊营养制剂。