原发性血小板增多症是一种骨髓增生性肿瘤,主要表现为血小板计数持续显著增高,可能由基因突变、骨髓异常增生、炎症刺激、脾功能异常等原因引起。
1. 基因突变JAK2、CALR或MPL基因突变是常见病因,可能导致巨核细胞过度增殖,需通过基因检测确诊,治疗可选用羟基脲、干扰素α等药物控制血小板生成。
2. 骨髓异常骨髓造血干细胞克隆性增殖会导致血小板持续增高,伴随脾肿大或出血倾向,需骨髓穿刺确诊,可采用阿那格雷等血小板抑制剂治疗。
3. 炎症刺激慢性炎症反应可能刺激血小板生成,常见于类风湿关节炎等疾病,需控制原发病,急性期可使用低分子肝素预防血栓。
4. 脾功能减退脾脏对血小板清除能力下降会导致外周血血小板蓄积,可能继发于脾切除术后,需定期监测血小板计数,必要时进行血小板单采术。
患者应避免剧烈运动以防出血,定期监测血常规,限制高嘌呤饮食预防药物相关痛风,出现头痛或肢体麻木需立即就医排查血栓。