先天性膈疝多数情况下可以通过手术治疗获得良好预后，治疗效果与缺损程度、合并畸形及手术时机密切相关，主要干预方式包括产前评估、新生儿急救、外科修补及术后呼吸支持。
产前超声发现严重膈疝可考虑胎儿镜气管封堵术，通过促进肺发育改善预后，需在具备胎儿医学中心的机构实施。
出生后立即气管插管维持通气，避免面罩给氧导致胃肠胀气，同时留置胃管减压，纠正酸中毒等内环境紊乱。
经胸或经腹途径还纳疝内容物后，采用补片或自体组织修复膈肌缺损，严重肺发育不良者需延迟手术。
持续呼吸机支持直至肺功能恢复，警惕肺动脉高压危象，肠梗阻等并发症需二次手术干预概率约15％-20％。
术后定期随访肺功能及生长发育指标，避免剧烈运动诱发复发，母乳喂养有助于改善早产儿相关并发症。
