胆汁性肝硬化可能由原发性胆汁性胆管炎、胆管梗阻、胆道感染、遗传代谢性疾病等原因引起。
自身免疫异常攻击胆管上皮细胞，导致胆汁淤积和肝纤维化，表现为皮肤瘙痒、黄疸。可使用熊去氧胆酸、奥贝胆酸、贝特类药物。
胆管结石或肿瘤压迫导致胆汁排出受阻，引发胆管扩张和肝损伤，伴随腹痛、陶土样便。需解除梗阻并行胆管引流术。
反复胆管炎造成胆管壁纤维化狭窄，可能出现发热、右上腹痛。需抗生素控制感染并修复胆道结构。
进行性家族性肝内胆汁淤积等基因缺陷影响胆汁分泌，儿童期即可出现肝硬化。需肝移植和基因治疗干预。
确诊后需限制高脂饮食，补充脂溶性维生素，定期监测肝功能指标和肝脏弹性成像。
