胆汁性肝硬化主要表现为皮肤瘙痒、黄疸、脂肪泻、肝脾肿大等症状，病情发展可伴随骨质疏松、门静脉高压等并发症。
胆汁淤积导致胆盐沉积刺激皮肤神经，表现为顽固性瘙痒，夜间加重，可遵医嘱使用考来烯胺、利福平、舍曲林等药物缓解。
胆红素代谢障碍引发巩膜及皮肤黄染，伴随尿色加深，可能与原发性胆汁性胆管炎有关，需通过熊去氧胆酸、奥贝胆酸等药物改善胆汁排泄。
胆汁缺乏导致脂肪消化吸收障碍，粪便呈油腻恶臭，需补充脂溶性维生素并采用低脂饮食，严重者需胰酶替代治疗。
门静脉高压及纤维化进展引发肝脏质地变硬、脾脏肿大，晚期可能出现腹水，需监测肝功能并评估肝移植指征。
患者应避免高脂饮食，定期监测骨密度及维生素水平，出现食管静脉曲张需限制坚硬食物摄入，晚期病例需评估肝移植可行性。
